Orak Hücre Anemisi Belirtileri Nelerdir? Nedenleri ve Tedavisi

Orak Hücre Anemisi nedir?

Orak hücre anemisinde kırmızı kan hücreleri oksijen azaldığında sertleşip orak şeklini alır, küçük damarları tıkar ve erken parçalanır. Kemiklerde, göğüste ve karında ani şiddetli ağrı krizleri, kansızlık, sarılık ve sık enfeksiyonlar görülür. Türkiye'de özellikle Çukurova ve Hatay bölgesinde sık görülür. Susuzluk, soğuk, enfeksiyon ve stres krizleri tetikler. İnme, akciğer tutulumu (akut göğüs sendromu) ve dalakta kan göllenmesi hayatı tehdit edebilir.

Orak Hücre Anemisi belirtileri nelerdir?

• Kemik ağrısıSık görülür
• HalsizlikSık görülür
• Ciltte soluklukSık görülür
• Sarılık (ciltte/gözde sararma)Sık görülür
• Eklem ağrısıGörülebilir
• Karın ağrısıGörülebilir
• Sık enfeksiyon geçirmeGörülebilir
• Büyüme geriliği / boy kısalığıGörülebilir
• Göğüs ağrısıGörülebilir

Orak Hücre Anemisi neden olur?

• Her iki ebeveynden orak hücre (HbS) geninin alınması
• HbS ile birlikte talasemi veya başka anormal hemoglobin taşınması

Risk faktörleri

• Anne ve babanın orak hücre taşıyıcısı olması
• Çukurova, Hatay ve Akdeniz kökeni
• Akraba evliliği
• Kriz için: susuzluk, soğuk, enfeksiyon, yüksek rakım

Orak Hücre Anemisi nasıl teşhis edilir?

Tam kan sayımı, periferik yaymada orak hücreler ve hemoglobin elektroforezi ile tanı konur.

Orak Hücre Anemisi tedavisi

Ağrı krizlerinde sıvı ve ağrı tedavisi, gerektiğinde kan nakli uygulanır; krizleri azaltan uzun süreli ilaçlar, aşılar ve koruyucu tedaviler hematolog tarafından düzenlenir. Uygun hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.

Orak Hücre Anemisi nasıl önlenir?

• Evlilik öncesi hemoglobinopati taraması
• Bol sıvı almak, soğuktan ve aşırı yorgunluktan korunmak
• Aşıların eksiksiz yapılması
• Ateş durumunda vakit kaybetmeden başvurmak

Ne zaman doktora gidilmeli?

Orak hücre hastalığı olan birinde ateş, şiddetli ağrı krizi, göğüs ağrısı veya nefes darlığı olursa hemen acile başvurun.

Orak Hücre Anemisi için hangi doktora gidilir?

• Hematoloji
• Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları