Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nedir?
PNH, kemik iliğindeki kök hücrede sonradan oluşan bir mutasyonla gelişir. Kırmızı kan hücreleri tamamlayıcı sistem tarafından yıkılır; özellikle sabah ilk idrar koyu kırmızı-kahverengi olabilir. Yorgunluk, karın ağrısı, yutma güçlüğü, erkeklerde sertleşme sorunu ve olağan dışı yerlerde (karın içi, beyin damarları) pıhtı oluşumu görülebilir. Aplastik anemi ile birlikte bulunabilir. Günümüzde etkili hedefe yönelik tedaviler vardır.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) belirtileri nelerdir?
- Sürekli yorgunlukSık görülür
- Ciltte soluklukSık görülür
- Koyu renkli (çay renginde) idrarSık görülür
- Eforla artan nefes darlığıGörülebilir
- Karın ağrısıGörülebilir
- Sarılık (ciltte/gözde sararma)Görülebilir
- Sertleşme sorunuNadiren
- Yutma güçlüğüNadiren
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) belirtileriniz mi var?
Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) neden olur?
- Kemik iliği kök hücresinde PIGA geninde edinsel mutasyon
- Kırmızı kan hücrelerinin tamamlayıcı (kompleman) sistem tarafından yıkılması
Risk faktörleri
- Aplastik anemi öyküsü
- Genç erişkin yaş
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nasıl teşhis edilir?
Kanda akım sitometri ile PNH klonunun gösterilmesi, hemoliz testleri ve idrar incelemesi ile tanı konur.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) tedavisi
Hematolog tarafından tamamlayıcı sistemi baskılayan hedefe yönelik tedaviler, pıhtı önleyici tedavi ve gerektiğinde kan nakli uygulanır; seçilmiş hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nasıl önlenir?
- Önlenemez; tanı alanların aşılarının ve tedavisinin aksatılmaması
Ne zaman doktora gidilmeli?
Koyu renkli sabah idrarı ve açıklanamayan kansızlık varsa birkaç gün içinde doktora başvurun; şiddetli karın ağrısı, baş ağrısı veya bacakta şişlik olursa acile gidin.
Şu durumlarda hemen acile başvurun
- Şiddetli karın ağrısı ile karında şişlik
- Ani şiddetli baş ağrısı veya nörolojik belirti
- Bacakta tek taraflı ağrılı şişlik
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) için hangi doktora gidilir?
Sık sorulan sorular
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) belirtileri nelerdir?
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) en sık sürekli yorgunluk, ciltte solukluk, koyu renkli (çay renginde) idrar, eforla artan nefes darlığı, karın ağrısı gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) için hangi doktora gidilir?
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) şüphesinde Hematoloji başvurulması önerilir.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) tehlikeli mi?
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) için genel aciliyet düzeyi "Orta aciliyet" olarak değerlendirilir. Birkaç gün içinde bir doktora muayene olmanız önerilir.
Paroksismal Noktürnal Hemoglobinüri (PNH) nasıl tedavi edilir?
Hematolog tarafından tamamlayıcı sistemi baskılayan hedefe yönelik tedaviler, pıhtı önleyici tedavi ve gerektiğinde kan nakli uygulanır; seçilmiş hastalarda kemik iliği nakli yapılabilir.
Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.