Erken Teşhis

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) Belirtileri Nelerdir? Nedenleri ve Tedavisi

Kanda çok yüksek IgE düzeyi, egzama benzeri döküntü, tekrarlayan soğuk deri apseleri ve akciğer enfeksiyonlarıyla seyreden kalıtsal bir bağışıklık yetmezliğidir. Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) çok nadir görülen bir durumdur ve genellikle İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları bölümünde tanı ve tedavisi yapılır.

Aciliyet: Orta aciliyetSıklık: Çok nadirICD-10: D82.4

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nedir?

Hiper IgE sendromunda yenidoğan döneminden itibaren egzamaya benzeyen döküntü, kızarıklık ve sıcaklık yapmayan (soğuk) deri apseleri, tekrarlayan zatürre ve sonrasında akciğerde kist (pnömatosel) oluşumu görülür. Bazı tiplerde süt dişlerinin düşmemesi, kemik kırılganlığı, skolyoz ve kaba yüz görünümü eşlik eder. DOCK8 tipinde ağır besin alerjileri ve yaygın siğil ve uçuk gibi viral deri enfeksiyonları ön plandadır.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileri nelerdir?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileriniz mi var?

Ücretsiz ön teşhis testiyle olası durumları ve gitmeniz gereken branşı 3 dakikada öğrenin.

Teste başla

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) neden olur?

  • STAT3, DOCK8 ve diğer genlerde kalıtsal mutasyonlar

Risk faktörleri

  • Ailede benzer hastalık
  • Akraba evliliği (DOCK8 tipi)

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl teşhis edilir?

Kanda çok yüksek IgE, eozinofil artışı, klinik puanlama ve genetik test ile tanı konur.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) tedavisi

Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl önlenir?

  • Düzenli cilt bakımı ve antiseptik banyolar
  • Koruyucu ilaçların düzenli kullanımı
  • Enfeksiyonların erken tedavisi

Ne zaman doktora gidilmeli?

Çocuğunuzda bebeklikten beri ağır egzama, tekrarlayan deri apseleri ve zatürre varsa çocuk immünoloji uzmanına başvurun.

Şu durumlarda hemen acile başvurun

  • Kan tükürme
  • Yüksek ateşle nefes darlığı

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için hangi doktora gidilir?

Sık sorulan sorular

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) belirtileri nelerdir?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) en sık sık enfeksiyon geçirme, ciltte döküntü, kaşıntı, ciltte / cilt altında kitle, balgamlı öksürük gibi belirtilerle kendini gösterebilir. Belirtiler kişiden kişiye değişebilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için hangi doktora gidilir?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) şüphesinde İmmünoloji ve Alerji Hastalıkları veya Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları veya Dermatoloji (Cildiye) başvurulması önerilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) tehlikeli mi?

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) için genel aciliyet düzeyi "Orta aciliyet" olarak değerlendirilir. Birkaç gün içinde bir doktora muayene olmanız önerilir.

Hiper IgE Sendromu (Job Sendromu) nasıl tedavi edilir?

Koruyucu antibiyotik ve mantar ilaçları, cilt bakımı, gerekirse immünglobulin; DOCK8 tipinde kök hücre nakli uygulanır.

Bu sayfadaki bilgiler genel bilgilendirme amaçlıdır; tanı ve tedavi için mutlaka bir hekime başvurun. Acil durumlarda 112'yi arayın.